MOTHER OF PERINATOLOGY

Minggu Sembilan di Pediatric. Kali ini diri ditugaskan di bagian Perinatology atau lebih tepatnya di Neonatal Intensive Care Unit (NICU). Diri dan teman-teman seperjuangan yang lain harus standby disini 7x24 jam. Masing-masing diberikan satu/dua bayi yang harus dijaga. Dari bayi ini kami banyak belajar. Mulai dari penyakitnya, segala macam riwayat pengobatannya hinggalah kepada riwayat kehamilan dan persalinannya.

Bayiku, By.Agustina adalah bayi kecil berusia 13 hari yang lahir cukup bulan namun kecil masa kehamilan. Dia dirawat di NICU disebabkan adanya kelainan OMPHALOCELE. Omphalocele adalah sebuah cacat lahir di mana organ usus atau perut bayi keluar dari pusar (pusar). Pada bayi dengan omphalocele , usus keluar yang hanya ditutupi lapisan tipis jaringan dan dapat dengan mudah dilihat. Sebuah omphalocele berkembang saat bayi tumbuh dalam rahim ibu. Otot-otot pada dinding abdomen (cincin pusar) tidak menutup dengan benar. Akibatnya, usus tetap berada di luar tali pusat. Sekitar 25 - 40% dari bayi dengan omphalocele yang memiliki cacat lahir lainnya. Mereka mungkin termasuk masalah genetik (kelainan kromosom), hernia diafragma kongenital, dan cacat jantung.

Selain omphalocele, bayiku juga memiliki kelainan ATRESIA ANI. Istilah atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu “a” yang berarti tidak ada dan trepsis yang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatu keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal. Atresia ani adalah malformasi congenital dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar (Walley,1996). Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal (Suriadi,2001). Sumber lain menyebutkan atresia ani adalah kondisi dimana rectal terjadi gangguan pemisahan kloaka selama pertumbuhan dalam kandungan. Jadi secara kesimpulan, atresia ani adalah kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang untuk mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat kehamilan.

Etiologi secara pasti atresia ani belum diketahui, namun ada sumber mengatakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namun demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak memadai. Menurut peneletian beberapa ahli masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang menjadi penyebab atresia ani. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini mempunyai peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak yang mempunyai sindrom genetic, kelainan kromosom atau kelainan congenital lain juga beresiko untuk menderita atresia ani. Sedangkan kelainan bawaan rectum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal yang memisahkannya.

Atresia ani dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir seperti :
1. Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anal, jantung, trachea, esofahus, ginjal dan kelenjar limfe).
2. Kelainan sistem pencernaan.
3. Kelainan sistem pekemihan.
4. Kelainan tulang belakang.

Secara fungsional, pasien atresia ani dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :
1. Yang tanpa anus tetapi dengan dekompresi adequate traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula rectovagina atau rectofourchette yang relatif besar, dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adequate sementara waktu.
2. Yang tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adequate untuk jalan keluar tinja.Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera. Nah, bayiku termasuk dalam klasifikasi ini.

Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia ani adalah kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rectal, adanya membran anal dan fistula eksternal pada perineum (Suriadi,2001). Gejala lain yang nampak diketahui adalah jika bayi tidak dapat buang air besar sampai 24 jam setelah lahir, gangguan intestinal, pembesaran abdomen, pembuluh darah di kulir abdomen akan terlihat menonjol (Adele,1996)
Bayi muntah – muntah pada usia 24 – 48 jam setelah lahir juga merupakan salah satu manifestasi klinis atresia ani. Cairan muntahan akan dapat berwarna hijau karena cairan empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium.
Untuk memperkuat diagnosis, dokter ruanganku meminta beberapa pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
1. Pemeriksaan radiologis
Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
2. Sinar X terhadap abdomen
Dilakukan untuk menentukan kejelasan keseluruhan bowel dan untuk mengetahui jarak pemanjangan kantung rectum dari sfingternya.
3. Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam system pencernaan dan mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh karena massa tumor.
4. CT Scan
Digunakan untuk menentukan lesi.
5. Pyelografi intra vena
Digunakan untuk menilai pelviokalises dan ureter.
6. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rectal dapat dilakukan colok dubur dengan menggunakan selang atau jari.
g. Rontgenogram abdomen dan pelvis
Juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan dengan traktus urinarius.

Penatalaksaan
* Malformasi anorektal dieksplorasi melalui tindakan bedah yang disebut diseksi posterosagital atau plastik anorektal posterosagital.
* Colostomi sementara

Pokoknya bayiku tetap harus dioperasi. Cuma sekarang kondisi tubuh kecilnya tidak mampu untuk menjalani operasi makanya dia distabilkan terlebih dahulu disini. Satu lagi penyakit yang memperberat kondisi bayiku adalah INKOMPATIBILITAS DARAH.

Kelainan hemolitik ini dapat disebabkan oleh inkompentibilitas factor Rhesus. Factor Rhesus ini bersifat dominan, artinya seseorang yang memiliki satu saja copy factor rhesus dalam gennya digolongkan sebagai Rh + sedangkan yang tidak punya copy factor Rh dalam gennya digolongkan sebagai Rh -. Ibu dengan Rh – dan ayah Rh +, ada kemungkinan anaknya memiliki Rh+ kerana mendapat factor Rh dari ayahnya. Hal ini berarti darah ibu tidak punya factor Rh, sedangkan dalam darah janin ada factor Rh, dan hanya dalam kasus seperti inilah terjadi inkompitibilitas Rh.

Pada prinsipnya inkompitibilitas terjadi bila sel darah merah janin yang mengandungi satu antigen yang tidak dimiliki oleh ibu masuk ke dalam sirkulasi darah ibu. Antigen tersebut mensensitasi sistem imun ibu untuk membentuk antibody, yaitu suatu protein yang berfungsi menyerang dan menghancurkan sel-sel yang dianggap benda asing atau membawa benda asing (antigen), dan terjadilah destruksi sel darah merah janin. Meskipun prinsipnya hampir sama, inkompentibilitas Rh lebih berbahaya daripada inkompentibilitas ABO kerana anti-Rh yang terbentuk lebih mudah masuk ke sirkulasi bayi melalui plasenta dibandingkan anti-A atau anti-B.

Hemolisis menyebabkan bayi mengalami anemia. Tubuh bayi coba untuk mengkompensasi dengan melepaskan sel darah muda yang disebut eritroblast ke sirkulasi darahnya. Produksi besar-besaran eritroblast ini menyebabkan pembesaran hati dan limpa, dan dapat juga menyebabkan pembentukan jenis sel darah lain seperti trombosit dan factor pembekuan darah lain berkurang, akhirnya dapat terjadi perdarahan massif. Hiperbilirubinemia juga terjadi akibat hemolisis. Hemoglobin dipecahkan dan terbentuk bilirubin. Bayi menjadi jaundice, yaitu terlihat warna kuning pada kulit dan sclera matanya.

Pada bayiku, By.Agustina, dilakukan transfusi darah sebanyak 2 kantong untuk mengatasi anemia dan juga perdarahan. Fototerapi juga dilakukan untuk membantu mengatasi hiperbilirubinemia. Bayiku juga diberikan terapi oksigen ventilasi positif, CPAP (continuous positive airway pressure).

Disebabkan bayiku stop intake oral (baca: tidak perlu membuat susu) maka memberi ruang untuk diri berkenalan dengan lebih banyak bayi dengan penyakit-penyakit yang pelbagai.
Disamping ilmu pengetahuan yang didapat, hubungan antara rakan sejawat dan dokter-dokter residen juga sangat akrab. Ibarat sebuah keluarga yang saling membantu, berbagi ilmu dan sebagainya. Sama-sama gege (baca: gaduh gelisah) setiap paginya menanti visite Mother of Peri (baca;supervisor/dr specialis/dr pakar), menanti panggilan partus/SC (section Cessarian) dan menanti pesanan makanan bersama. NICU ibarat sebuah dunia biru terisolasi.. tersendiri.. namun disitu tercipta keakraban, kebersamaan dan saling mempercayai.. saling meringankan beban. Aseek sekali..