TETROLOGY OF FALLOT

  

   Mengikuti operasi koreksi Tetrology of Fallot. Operasi besar yang dijalankan oleh Dr.M.Nuralim Mallapassi, SpB.SpBTKV. satu-satunya spesialis bedah toraks kardiovaskuler (cardiothoracic surgeon) di Indonesia Timur. Dr.NA dan tim khas yang diterbangkan dari Jakarta Dan Jepun ini mengambil masa 5 jam untuk satu operasi. Dan hari ini berjalan 2 operasi. Dari jam 10.00 pagi hingga 3.00 sore dan dilanjut lagi operasi kedua jam 05.00pm hingga selesai jam 09.30pm. pasien pertama adalah anak laki-laki umur 11 tahun yang sangat ramah dan berani. Sementara pasien kedua adalah seorang anak kecil berusia 2 tahun. Anak laki-laki comel yang suka tertawa sebelum bertukar menjadi baby blue dan diam.

      Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis (kebiruan akibat kurangnya perfusi oksigen dalam darah) yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi:

a-  defek septum ventrikel (terdapat lubang antara dinding jantung bawah sebelah kiri dan kanan, hingga darah yang mengandungi oksigen dan darah yang mengandungi karbon dioksida bercampur),

--  stenosis pulmonal (kekakuan pada katup/injap jantung yang harusnya membuka sewaktu darah dari jantung kanan dipompa ke paru),

c-  overriding aorta (aorta bergeser hingga darah dari ventrikel kanan juga masuk ke aorta sewaktu jantung memompa)

d-  hipertrofi ventrikel kanan (otot jantung kanan membesar sebagai akibat kompensasi)

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

Gejala Klinis

     Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :sesak saat beraktivitas, berat badan bayi tidak bertambah, pertumbuhan berlangsung lambat, jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang), kebiruan. Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok (squatting position) yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

     Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto roentgen dada dimana didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi.

     Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans ventrikel. Koreksi total dengan menutup Ventrikel Septal Defect seluruhnya dan melebarkan Stenosis Pulmonal pada waktu ini mungkin sudah dilakukan. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. Umur optimal pada saat ini adalah 7-10 tahun. TOF dengan absent pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah endokarditis.

Syarat operasi koreksi total ialah: Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu.

Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan.

Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:

- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.

- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.

 - Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.